Kezdetben sok dolgot kell megtanulnod és megértened. A dietetikusod és mások, akiknek hasonló nehézségekkel kellett megbirkózniuk, nagy segítségére lehetnek neked ebben az időszakban.
Újszülöttkortól hat hónapos korig
A kisbabák számára az ideális táplálék az anyatej, mivel minden szükséges tápanyagot tartalmaz, ami a növekedéshez és a fejlődéshez kell.
Ha a kisbabádnál PKU-t diagnosztizáltak, a dietetikusod szorosan együttműködve veled, be fogja vezetni a fenilalanin-mentes speciális csecsemőtápszert az anyatej vagy az általános csecsemőtápszer mellé. Erre azért van szükség, mert a PKU-s kisbabák nem tolerálják azt, ha csak anyatejet/általános csecsemőtápszert kapnak, mert a vérük PHE-szintje így nem tartható a kívánt tartományban.
A diagnózis felállításakor elképzelhető, hogy pár napra abba kell hagynod a szoptatást vagy általános csecsemőtápszert kell adnia a babájának, hogy csökkenjen a vére PHE-szintje. Ez stresszes lehet, hiszen éppen a szoptatás fontos, megalapozó időszakában történik. Ha folytatni szeretnéd a szoptatást, ezen időszakban is fontos fenntartani a tejtermelést, hogy amint lehet, újrakezdhessed az anyatejes táplálást. A dietetikusod illetve a védőnőd tud tanácsot adni neked, hogy ezt hogyan lehet fejéssel megoldani.
Amint a kisbabád kevesebb anyatejet vagy általános babatápszert kap, a PKU-s tápszer a növekedéséhez szükséges további PHE-mentes fehérjével, vitaminokkal, tápanyagokkal és energiával fogja ellátni a kisbabádat. Az élet első pár hónapjában, illetve évében gondos megfigyelés alatt kell tartani a fenilalanin-szintet, hogy az a megfelelő szint alatt maradjon. Teljesen természetes reakció ilyenkor az aggódás és a szorongás, de ne feledd: nem vagy egyedül. A Gondozóközpont támogatást nyújt, és más családok is ugyanazokon a dolgokon mentek át, mint te.
Miért kell adnom a kisbabámnak PKU-s tápszert?
A PHE-mentes tápszer segít csökkenteni a vér PHE-szintjét, ugyanakkor a növekedéshez és a fejlődéshez elegendő fehérjét juttat a szervezetbe. Az anyatej/általános tápszer és a PKU-s tápszer egyensúlya biztosítja azt, hogy a kisbabája elegendő fehérjéhez, energiához és tápanyaghoz jusson, emellett a PHE-szintet is az elfogadható tartományban tartja.
Mennyi anyatejet/csecsemőtápszert adhatok a kisbabámnak?
Az anyatej/általános tápszer és a PKU-s tápszer egyensúlya segít stabilan tartani a vér PHE-szintjét. A dietetikusod elmondja majd neked, hogy melyikből mennyit kell kapnia a kisbabádnak, hogy a növekedés és a fejlődéshez optimális legyen. Ezek a mennyiségek a vér PHE-szintjének megfelelően idővel – akár hetente – változnak majd. Ezért van szükség gyakori ellenőrzésre. Általánosságban elmondható, hogy maximum 300 ml-t fogyaszthat el ezekből a kisbabád. De minden esetben kérd ki a dietetikusod illetve a gyermekorvosod tanácsát!
Forrás:
PKU Handbook [2005]. Australasian Society for Inborn Errors of Metabolism (ASIEM) (Australia and New Zealand). Chapter 3: Feeding your baby
Mi befolyásolja a kisbabám vérének PHE-szintjét?
A kisbabád vérének folyamatos ellenőrzése a PKU kezelésének fontos része. A PKU megfelelő kontroll alatt tartása optimális növekedéshez és fejlődéshez vezet, amiben orvosod és dietetikusod is segíteni fog. Az teljesen normális, ha a kisbabád fenilalanin-szintje hirtelen növekedés vagy betegség időszakában némileg ingadozik. Ugyanakkor, ha a kisbabád a nap során az előírt mennyiségben fogyaszt fehérjét, illetve PKU-s speciális tápszert, ez minimalizálhatja a kilengéseket.
Mit tegyek, ha a kisbabám megbetegszik?
Ha a kisbabád megbetegszik, elkap egy fertőzést vagy elmegy az étvágya, a szervezete a saját fehérjeraktárait fogja elkezdeni lebontani és energiaként felhasználni. Ez fenilalanint szabadít fel, ami a vérbe jut. Ennek minimalizálására kínáld meg sokszor a kisbabádat folyadékkal, többek között a speciális tápszerrel. Ha ez előfordul, keresd fel a klinikát vagy a dietetikusodat. Amint a kisbabád jobban lesz, a PHE-szint vissza fog térni a normális tartományba.
Megjegyzés: A PKU diétája egyénenként különbözik, az itt leírt információk kizárólag iránymutató jellegűek. A dietetikusod és/vagy az orvosod a PKU diétával kapcsolatos minden kérdésedről tájékoztatást fog adni Neked és a családodnak is, fordulj hozzájuk bizalommal!
