FenilalaninA tested talán legkisebb alkotója, de az egész életedet végigkíséri ez a fogalom. Mindig tarts szem előtt a napi mennyiségeket! Néhány jó tanáccsal gazdagodhatsz, ha tovább olvasol!

 
1. Fenilalanin tűrőképesség (tolerancia) fogalma

Azt a fenilalanin mennyiséget jelenti, amit naponta a PKU-s természetes élelmiszerekből elfogyaszthat úgy, hogy vér fenilalanin szintje a kívánt tartományban legyen. A fenilalanin tolerancia minden PKU-snál más, de az adott PKU-sra nézve jellemző érték. A csecsemőké általában magasabb. Bizonyos mértékig ingadozhat pl. kisgyermekeknél, vagy betegség esetén. A fehérjepótló tápszer napi mennyiségét ennek alapján kell biztosítani.

 
2. Miért baj, ha a PKU-s nem veszi be az előírt tápszer adagot?

A tápszer olyan aminosavkeverék, ami fenilalanint nem tartalmaz, tehát a vér fenilalanin szintjét nem befolyásolja. Csak ezzel lehet a fehérjeszegény diéta kiegészíteseként a fehérjeszükséglet fennmaradó részét fedezni. Ha a PKU-s nem kapja meg az életkortól és fenilalanin toleranciájától függő mennyiségű tápszer adagot napi több részletben, szérum összfehérje szintje lecsökken. Leáll a testsúlynövekedés, csökken a védekező (immun) fehérjék képződése a szervezetben, gyengeség, levertség következik be és csökken a szellemi teljesítőképesség is. Megkezdődik az izomfehérjék bontása, és tartósan megemelkedik a szérum fenilalanin szint.

 
3. Vérvétel és fenilalanin szint

Csak úgy lehet megbizonyosodni arról, hogy a diétával minden rendben van-e, ha a PKU-s rendszeresen küld magától vérmintát fenilalanin szint vizsgálatra a laboratóriumba. A vérminták ellenőrzésének gyakorisága 4 éves korig hetente, 4-10 éves kor között kéthetente, idősebbeknél havonta ajánlott. A napszakonkénti fenilalanin szint ingadozás miatt ajánlatos a kontroll vérvételt lehetőleg mindig azonos időpontban, reggel, éhgyomorra végezni. Legjobb, ha a PKU-s mielőbb megtanulja, hogyan vegye le saját magától a vérmintát. Ezt megkönnyíti, ha előzőleg meleg vízben mossa meg a kezét és az ujjbegy helyett a felső ujjperc oldalát szúrja meg. Jó szolgálatot tesznek a korszerű ujjbegyszúró készülékek.

 
4. Mitől emelkedik meg a fenilalanin szint?

  • melléevés, vagyis a „tiltott” ételek fogyasztása, ill. a megengedettből túl sok
  • lázas, hasmenéses, hurutos betegségek, fertőzések alatt. Ilyenkor emelkedik a szervezet fehérjeszükséglete, több fehérjét kell bevinni, különben a szervezet saját testfehérjéit bontja le. A testfehérjék fenilalanint tartalmaznak, melyek a lebontás során a vérbe jutnak és ezáltal a vér fenilalanin szint megemelkedik. Fontos ilyenkor lehetőség szerint a napi tápszer adag megemelése 5 grammal és a megfelelő kalóriabevitel
  • túl kevés táplálék bevitel miatt a szervezet saját energiatartalékait égeti el, így a testfehérjéket is, melyek fenilalanint tartalmaznak. Ezért nagyon veszélyes a tartós éhezés, a rendszertelen táplálkozás, a dietetikus irányítása nélkül tartott fogyókúra. Ha ez az állapot tartósan fennmarad, vagy gyakran ismétlődik, sajnos, ugyanolyan következményekkel járhat, mint a kezeletlen PKU.
  •  

    Törekedni kell tehát arra, hogy a vérszint mielőbb rendeződjön és a vérszint emelkedést kiváltó ok megszűnjön.

     
    Részletek Az élet PKU-val című kiadványból, Budapest, 2000
    Szerkeszette: dr. Somogyi Csilla és Kiss Erika
    Írták: dr. Somogyi Csilla, Kiss Erika, Tőrös Ildikó, Ekler József, Jenei András, Lektorálta: dr. Schuler Ágnes